البريونات (Prions) هي جسيمات بيولوجية (بروتينات) صغيرة جدا تسبب أمراضا لكل من الحيوانات والإنسان. الحشرات قد تصبح غذاءنا في المستقبل - جريدة الغد. هذه الجسيمات مسؤولة عن أمراض دماغية قاتلة وراثية وتلوثية على حد سواء. ويقصد بهذا التعريف البريونات الغير طبيعية PrPsc وهي ترمز الى البريونات التي اكتشفت في أدمغة الأغنام المصابة بالحكاك (scrapie). ويعتبر الدور الذي يلعبه هذا البروتين في داخل جسم الثدييات مجهولا نوع ما، غير أن بعض المصادر قد ذكرت بعض خصائصه الأيضيه مثل اشتراكه مع عنصر النحاس و مع البروتينات الأخرى كمحفز على الانقسام والتمايز وموت الخلية.
ويؤكد المركز الأمريكي لمكافحة الأمراض" إن مرض الهزال المزمن قد يشكل تهديداً للإنسان". وأكد مدير مركز أبحاث وسياسات الأمراض المعدية مايكل أوسترهولم: "من المحتمل أن توثق حالات لإصابات بشرية من مرض الهزال المزمن "غيبوبة الغزلان" المرتبط بتناول اللحوم الملوثة في السنوات القادمة. مضيفاً "أن اكتشاف انتقال العدوى البشرية لمرض جنون البقر وهو الأقرب لزومبي الغزلان استغرق أكثر من 10 سنوات". وجنون البقر هو من أشهر الأمراض التي انتقلت بالبريونات. ويسمى مرض «الاعتلال الدماغي الإسفنجي للماشية الذي أصاب البقر. وقد تحور هذا المرض في التسعينيات بعد تفشيه بين الماشية وانتقل إلى البشر وتسبب في وفاة الكثيرين في ذلك الوقت. [3] علاج مرض الزومبي حتى الآن لا يوجد هناك علاجات أو لقاحات لمرض "غيبوبة الغزلان"، وعلى الرغم من عدم وجود سبب للذعر حالياً، فإن الباحثين يراقبون انتشار هذا المرض بحذر، ويحاولون منعه ومكافحته قدر الإمكان. ويبحثون عن طرق لتشخيص المرض بشكل أفضل وربما يطورون لقاحات له. ونظراً لأن البريونات لا تختفي ويمكن أن تستمر في التربة، فإن التخلص من الجثث المصابة يعد أيضاً مصدراً للقلق. ماهي البريونات. ويحث الخبراء المشرعين على الاستثمار في تطوير اختبارات تشخيصية أفضل لمرض الهزال المزمن تلك التي يمكنها الكشف عن العدوى في الحيوانات الحية، كذلك في التربة ومراكز معالجة الأغذية، لتجنب سيناريو مماثل لمرض جنون البقر مستقبلاً.
الضمور الجهازي المتعدد ، وهو مرض تآكل عصبي نادر، يتميز بنسخة معتلة من البروتين تسمى ألفا-ساينوكلين ، وبالتالي يمكن تصنيفه أيضًا كأحد أمراض البريون. وقد تم تحديد العديد من بروتينات الخميرة على أنها تحتوي على خصائص بريونية. يأخذ الدور المفترض للبروتين كعامل معدي موقف النقيض من جميع العوامل المعدية الأخرى المعروفة مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات والطفيليات ، فكلها تحتوي على أحماض نووية ( ريبوزي ، ريبوزي منقوص الأكسجين أو كلاهما). بحث عن الفيروسات والبريونات | المرسال. كما أن البريونات الاصطناعية، التي تم إنشاؤها في المختبر بعيدا عن أي مصدر بيولوجي، كانت قدرتها ضئيلة أو منعدمة على إحداث العدوى بأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي. ومع ذلك فعندما تم تناول البريونات الاصطناعية مع عامل مرافق ، مثل جزيئات الفوسفاتيديتولانيولامين وجزيئات الحمض النووري الريبوزي، فإن قابلية التسبب في هذه الأمراض أصبحت ممكنة. لا تزال بعض الملاحظات العلمية غير قابلة للتفسير طبقا لفرضية البريون: فمن المعروف أن الفئران التي تعاني من نقص المناعة الوخيم لا تصاب بمرض قعاص الغنم بعد تلقيحها بأنسجة دماغ حيوان مصابة بالمرض، مما يوحي بأنه إما أن دور المناعة في إمراضات البريون غير مفهوم بشكل كامل، وإما أن هناك بعض العيوب الأخرى في الفهم الحالي للفيزيولوجيا المرضية.
أدريانو أغوزي ولِـد في مدينة بافيا (شمال إيطاليا) في عام 1960. وبعد أن أنهى مرحلة الدراسة الثانوية، سافر للدراسة في ألمانيا، حيث تخرَّج في عام 1986 من كلية الطب في جامعة فرايبورغ. وخلال مسيرته الجامعية، أمضى عاما في قِـسم عِـلم الأمراض في جامعة كولومبيا في نيويورك، ثم تابع دراسة التخصّص أولا في معهد الاضطرابات العصبية التابع لمستشفى جامعة زيورخ، ثم في معهد عِـلم الأمراض في فيينا، حيث حصل في عام 1992 على دبلوم ما بعد الدكتوراه في عِـلم البيولوجيا الجزيئية. ومنذ البداية، ركّز أبحاثه على دراسة البريونات وكيفية إتلافها لخلايا الدِّماغ، وأصبح في عام 1995 مديرا للمركز القومي السويسري لأمراض البريون ومستشارا للحكومة البريطانية والإيطالية والسويسرية بشأن الاعتلال الدماغي الإسفنجي. وفي عام 1997، أصبح أستاذا ومديرا لمعهد الاضطرابات العصبية التابع لجامعة زيورخ، وهو يعمل في المعهد منذ عام 1993. ومنذ عام 2004 اضطلع أيضا برئاسة قسم عِـلم الأمراض في مستشفى الجامعة. قام بتأليف العديد من المقالات، ويرأَس هيئة تحرير العديد من المجلاّت العِـلمية، ويشارك في مشاريع أمريكية ويابانية ودنمركية وسويدية. كما أنه عضو في اللجان العِـلمية والإدارية للعديد من المؤسسات، بما في ذلك المعهد الأوروبي لأبحاث الدِّماغ الذي أسَّـسته ريتا ليفي مونتالتشيني والمعهد الإيطالي للتكنولوجيا، الذي تأسس في مدينة جِـنوا، على غرار المعهد التقني الفدرالي العالي في زيورخ، فضلا عن العديد من مؤسسات الطب الحيوي.
امراض البريونات هي عبارة اضطرابات نادرة وقاتلة ومستفحلة في الدماغ، ومن الممكن أن تحدث لأعضاء أخرى ولكن في حالات نادرة، وهي كذلك غير قابلة للعلاج في الوقت الحالي، والتي تحدث عند تغيير بروتين من صورته الطبيعية إلى شكل غير طبيعي، ويطلق عليه بيرون، فيحدث العديد من الأمراض، إما فردية، يتم حدوثها تلقائيًا وبدون أي سبب معروف، ومنها عائلية، حيث يتم حدوثها في العائلات، ومنها المُكتَسبة من مادَّة مُلوَّثة تكون غير شائعة
وهناك امراض مناظرة عند الحيوانات مثل التآكل المزمن عند الغزلان وجنون البقر عند المواشي. وقد اضطر جنون البقر في بريطانيا في التسعينيات الى قتل 3. 7 ملايين بقرة وقضى على صناعة اللحوم في هذا البلد تقريبا. البريونات يعرف الباحثون ان البريونات (جزيئات البروتينات) هي السبب في هذه الامراض لكنهم لم يعرفوا كيف تفعل ذلك وقد تكون الامراض البريونية في الانسان وراثية وترتبط بانتقال المورثات او تحدث عشوائيا بمعدل حالة واحدة بين كل مليون انسان لكن هذه الامراض قد تكون واسعة لانتشار ايضا مثل الاوبئة فقد لقي 93 شخصا مصرعهم في بريطانيا بعد انتشار جنون البقر بعد ان تحولت العدوى الى مرض بشرى. وتتحد سلاسل الاحماض الامينية لتكون بروتينات داخل الخلية ثم تنضغط وتنحل في تشكيلات تسمح لها باداء وظيفتها. هذه البروتينات تسكن في غشاء الخلية الداخلي ثم تتحرك للخارج حتى تصل الى سطح الخلية غير ان عملية انحلال البروتين تكون غير سليمة غالبا وتتكون جزيئات تسمى جزيئات بريونية. ويقول جيان ما الاستاذ المساعد للكيمياء العضوية الجزيئية الخليوية بجامعة اوهايو ان هذا الشكل غير السليم من التشكيلات يوجد في غالبية مرضى الامراض الناتجة عن البريونات.