مرض نيمان بيك (Niemann-Pick Disease)، هو واحدٌ من الاضطرابات الوراثيّة النادرة التي تشاهد لدى الأطفال، يؤثّر هذا المرض سلبًا على استقلاب الدّهون داخل خلايا الجسم، ممّا يؤدي إلى تخرّبها وموتها مع مرور الوقت. في هذا المقال نتعرّف بشيءٍ من التفصيل عن هذا المرض، أنواعه وأعراضه، وكيفيّة تشخيصه، وخيارات العلاج المتاحة في الوقت الحاليّ. أنواع مرض نيمان بيك وأسباب كلّ منها يقسم المرض إلى عدّة أنواعٍ مرمّزة بالأحرف A وB وC. يعتبر النّمطان A وB متشابهين لذلك قد تجدهما في بعض المراجع ضمن تصنيف "النمط الأوّل" للمرض، بينما يكون النّمط الثّاني هو نفسه النّوع C، وقد تجد في بعض المراجع الأخرى نمطًا ثالثًا هو النّمط E، وهو شكلٌ نادرٌ جدًا للمرض يحدث لدى البالغين. كما يذكر في بعض التصنيفات وجود نوع D ولكن تبيّن لاحقًا أنّ هذا النّوع هو مجرّد تصنيفٍ فرعيٍّ ضمن النّمط C من المرض. النوعان A وB ينتج هذان النوعان عن طفراتٍ متعدّدةٍ تصيب الجين (SMPD 1)، وهو الجين المسؤول عن إنتاج حمضٍ يعرف "حمض السفينجوميليناز (Acid Sphingomyelinase)" المسؤول عن تحويل الدهون نوع من "سفينجوميلين (Sphingomyelin)" إلى نوعٍ آخر من الدهون يسمى "سيراميد (Ceramide)".
ما هو مرض نيمان بيك؟ ما هي أعراض هذا المرض؟ هل يمكن أن يصيب الأطفال؟ ما مدى خطورته؟ وهل له علاج نهائي؟ الإجابات وأكثر في هذا المقال. يعرف مرض نيمان بيك (NP -Niemann-Pick disease) بأسماء أخرى، مثل: شحام سفينغومياليني (Sphingomyelin lipoidosis)، ونقص إنزيم سفينغومييليناز (Sphingomyelinase deficiency). ما المقصود بمرض نيمان بيك؟ هو مرض وراثي نادر يعجز جسم المصاب به عن استقلاب الدهون بشكل طبيعي، مما يؤدي لتراكم كميات ضارة من الدهون في الجسم. غالبًا ما يصيب هذا المرض الأطفال. يواجه جسم المصاب بهذا المرض صعوبة عند محاولة تفكيك الدهون أو نقلها من مكان لآخر في الجسم، كما قد يكون من الصعب على الجسم استخدام هذه الدهون، مما يؤدي لتراكمها في بعض الأعضاء الهامة، مثل: الدماغ، والكبد، والطحال. لهذا المرض عدة أنواع؛ أكثرها شيوعًا هما مرض نيمان بيك من النمط أ ومرض نيمان بيك من النمط ب. لكن جميع أنواع المرض غالبًا ما تؤدي لمضاعفات خطيرة. لا يوجد أي علاج لهذا المرض، والخيارات المتاحة هي خيارات داعمة يحاول الأطباء من خلالها إطالة العمر المتوقع للمرض ومحاولة إبقاء حالته تحت السيطرة، لكن غالبًا ما يودي هذا المرض بحياة المريض.
الأسباب يحدث مرض نيمان-بيك بتحولات في جينات معينة تتعلق بكيفية استقلاب الجسم للدهون (الكوليسترول والشحميات). وتنتقل تحولات جين نيمان-بيك من الآباء إلى الأبناء في نمط معروف باسم النمط الوراثي الصبغي الجسدي المتنحي. وهذا يعني أنه يجب على كلٍّ من الأب والأم نقل الشكل المعيب من الجين إلى الأبناء لتحدث الإصابة. ويُعد مرض نيمان-بيك مرضًا تدريجيًا ولا يوجد له علاج. يمكن الإصابة به في أي عمر. أنواع داء نيمان بيك النوعان أ وب ينتج النوعان أ وب عن إنزيم مفقود أو يعمل بشكل خطأ يسمى سفينغوميليناز. وهذا يؤثر على قدرة الجسم على استقلاب الدهون (الكوليسترول والدهون)، مما يؤدي إلى تراكم الدهون في الخلايا. هذا يسبب خللاً في الخلايا، وعلى مر الزمن، موت الخلايا. يحدث النوع أ بشكل رئيسي عند الرضع، الذين يظهر عليهم مرض دماغي حاد وتقدّمي. لا يوجد علاج، لذلك لا يعيش معظم الأطفال بعد سنواتهم الأولى. عادةً ما يحدث النوع ب لاحقًا في مرحلة الطفولة ولا يرتبط بمرض الدماغ الأساسي. معظم الناس المصابين بالنوع ب يظلون على قيد الحياة حتى مرحلة البلوغ. النوع ج داء نيمان بيك النوع ج هو مرض وراثي نادر. تتسبب الطفرات الجينية من هذا النوع في تراكم الكوليسترول والدهون الأخرى في الكبد أو الطحال أو الرئة.
وبعد ذلك خضع الأردن للحكم الروماني الذي أغنى بحضارته المنطقة فكان الأردن جزءا لا يتجزأ من تلك الإمبراطورية القوية. وفي فترة انتشار الحكم الإسلامي كان للأردن أهمية خاصة فهو بوابة الفتح للشام. وقد شهدت أرضه معارك مؤتة واليرموك وولاية عفرة. وروى الشهداء المسلمون الأوائل بدمائهم أرضه ، ولعب دورا هاما وأدى مساهمة حضارية كبيرة إبان ذلك العهد. وقد شهدت ساحاته العديد من الحوادث المفصلية والهامة ، فكان التحكيم بين أنصار علي بن أبى طالب رضي الله عنه ومعاوية بن أبى سفيان قد جرى في مدينة اذرح في معان. أما الحميمة فمنها كانت انطلاقة الدعوة العباسية و استلام العباسيين الحكم بعد ذلك. وفي فترة الحكم الأموي والعباسي وما تلاهما كان للحكم الإسلامي موطئ قدم في الأردن. وأيام الحروب الصليبية ساهم الأردن بفعالية في نصرة المسلمين حيث كان يمثل منطقة وصل والتقاء بين مصر والشام. كافيهات الامير سلطان. ويكفيه فخرا وجود أضرحة كوكبة من قادة المسلمين المشهورين وعلى رأسهم أمين الأمة أبو عبيدة عامر بن الجراح وشرحبيل بن حسنة وضرار بن الازور في غور الأردن ، وجعفر بن أبي طالب وصحبه في ثرى مؤتة ، ناهيك عن قبور صحابة وقادة آخرين. وحينما حكم العثمانيون المنطقة ابتداءً من عام 1516 م ، تنبهوا لأهمية الأردن ، فكان ممرا للقوافل ومنطقة ضرورية لتدعيم الحكم العثماني في الأجزاء الشمالية من إمبراطوريتهم.
ولها حمايل وافخاذ وعشائر منها: (أ):- ال برغش: وهم شيوخ ال بو نجيم العموم وهو المرحوم الحاج جعفر بن مهنا وخلفها لولدهِ موسى (ابو حكمت) وتقع غرب قضاء الشطرة. ومن ال برغش هم: - موسى بن جعفر بن مهنا بن برغش بن مري بن #شكيلي_بن_حسين_بن_ماضي بن مهنا بن مغامس بن مهنا بن محمد بن عبدعلي بن عشعوش بن جنديل بن شمس بن محمد بن عبدالكريم بن نجم #ثابت بن محمد بن #زوبع الشمري. وخلفها لولدهِ موسى (ابو حكمت) وتقع غرب قضاء الشطرة. - ال بدر: بن مهنا بن برغش بن مري بن #شكيلي_بن_حسين بن ماضي بن مهنا بن مغامس بن مهنا بن محمد بن عبدعلي بن عشعوش بن جنديل بن شمس بن محمد بن #عبدالكريم_بن نجم ثابت بن محمد بن زوبع الشمري. - ال غلب: وهم يسكنون مدينة البصرة ونسبهم: بن مهنا بن برغش بن مري بن شكيلي بن حسين بن ماضي بن #مهنا_بن_مغامس بن مهنا بن محمد بن عبدعلي بن عشعوش بن جنديل بن شمس بن محمد بن #عبدالكريم_بن نجم ثابت بن محمد بن زوبع الشمري. كافيهات الامير سلطان للقلب. - حمولة مغامس: وهم يسكنون مدينة الناصرية ونسبهم: بن مهنا بن #برغش_بن_مري بن شكيلي بن حسين بن ماضي بن مهنا بن مغامس بن #مهنا_بن محمد بن عبدعلي بن عشعوش بن جنديل بن شمس بن محمد بن عبدالكريم بن نجم ثابت بن محمد بن زوبع الشمري.
ومن ال بو نجيم: ال #بو_علية في مدينة السماوة وهو الشيخ عبيد عليوي ابوعلية و#ريسان_سعيد ابوعلية وشيخهم #سعود_ال_باشي, ونسبه مايلي: سعود باشي بن مسير بن عليوي بن البوعلية بن #حاجم_بن_سلطان بن عبيد بن #حسين_بن_خلف بن عشعوش بن جنديل بن شمس بن محمد بن عبدالكريم بن نجم ثابت بن محمد بن زوبع بن شمر. ومن ال بو نجيم: ال #عشعوش في الفرات الاوسط في مدينة المشخاب شيخهم #جابر_عتوي مهدي ومنهم #ال_بديوي. واولاد عشعوش بن جنديل وهم: 1- عبداعلي. 2- خلف. 3- خليفة. 4- رمح. 5- عبدالخضر. وكذلك الشيخ #ميري_ال_هادي. واما نسبهم هو: #عشعوش_بن_جنديل بن شمس بن محمد بن عبدالكريم بن نجم ثابت بن محمد بن زوبع بن شمر. ورايتهم اليوم مع العبودة مع الامير الشيخ حسين ال خيون ال عبيد. المصادر.... 1- القران الكريم. 2 - كتاب معجم قبائل المملكة العربية السعودية تاليف: حمد الجاسر الحربي طبعة الرياض سنة 1401هـ المملكة العربية السعودية. هل تتوقعون أن يصل مشعل بن محماس الحارثي إلى مستوى خلف بن هذال؟ : KingdomofSaudiArabia. 3 - كتاب موسوعة عشائر العراق تاليف عبد عون الروضان الصادر عام 2003 طبعة اولى المملكة الاردنية الهاشمية. 4 - كتاب معجم قبائل العرب القديمة والحديثة ج1-2-3-4-5 تاليف: عمر رضا كحالة طبعة مؤسسة الرسالة الطبعة الثامنة 1997م بيروت لبنان.
لقد ظل الدور الحضاري والوجود الأردني على الساحة مستمرا ومتواصلا عبر التاريخ وخير دليل على ذلك الآثار والقصور والقلاع والأوابد التي تشهد بغنى الأردن الثقافي ودوره لهام عبر العصور. وفي بداية القرن العشرين ولما تنامى الشعور القومي العربي وتفجرت اليقظة العربية ، كان الأردنيون روادا في ذلك شعبا وحكومات ورجالات. فقد شهدت أرض الأردن ثورات للتحرر أبرزها ثورة الكرك وثورة بني حميدة وثورة عشائر القرعان في ولاية عفرة. مراد الثاني - ويكي الاقتباس. وظهرت الطورانية الداعية إلى عدم الاعتراف بالقومية العربية ، وفي 11 نيسان 1921 تأسست أول حكومة أردنية برئاسة رشيد طليع وسميت مجلس النظار ، وقد كانت في حقيقة الأمر حكومة عربية أكثر منها أردنية لإيمان الأمير عبد الله العميق بالقومية العربية سبيلا للتحرر والاستقلال. ولأن التحرر لا يكون إلا بالاستقلال الكامل ،فقد ناضل الأردن لنيلة و تحقق ذلك في 25 - 5- 1946، وأعلنت إمارة شرق الأردن مملكة وسميت المملكة الأردنية الهاشمية ونصب الأمير عبد الله ملكا عليها بالقوة بمساعدة الإنجليز ،وصدر الدستور الأردني الذي جاءت مواده متقدمة في مجال الحقوق المختلفة كما نص على إقامة برلمان يتكون من مجلسين وجرت بعده انتخابات برلمانية.